Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) – Demență

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o rară, degenerative, tulburare a creierului fatala care afecteaza aproximativ unul din fiecare milion de oameni pe an în toată lumea. Simptomele de obicei, începe după vârsta de 60 si cei mai multi pacienti mor in termen de 1 an. Mulți cercetători cred că rezultatele de la BCJ o forma anormala a unei proteine ​​numite un prion. Cele mai multe cazuri de BCJ apar sporadic – care este, la persoanele care nu au nici un cunoscut factori de risc pentru boala.

Totuşi, despre 5 la 10 la sută din cazurile de BCJ din Statele Unite sunt ereditare, cauzata de o mutatie in gena pentru proteina prion. În cazuri rare, BCJ poate fi, de asemenea, achiziționate prin expunerea la creier bolnave sau de țesuturi ale sistemului nervos, de obicei prin anumite proceduri medicale. Nu există nici o dovadă că BCJ este contagios prin aer sau prin contact casual cu un pacient CJD.

Pacienții cu BCJ pot avea inițial probleme cu coordonarea musculară; personalitate modificări, inclusiv tulburări de memorie, hotărâre, și gândire; și tulburări de vedere. Alte simptome pot include insomnie și depresie. Ca boala progreseaza, debilitate mintală devine severă. Pacientii dezvolta adesea mioclonii și ei pot orbi. Ei pierd în cele din urmă capacitatea de a muta și să vorbească, și du-te într-o comă. Pneumonie și alte infecții apar adesea la acești pacienți și poate duce la deces.

CJD parte dintr-o familie de boli umane și animale cunoscute sub numele de encefalopatii spongiforme transmisibile (EST). Spongiforme se referă la aspectul caracteristic de creiere infectate, care devin umplut cu gauri până când seamănă cu bureții cand este privit sub un microscop. BCJ este cea mai comună a EST umane cunoscute. Altele includ insomnie fatale familiala si Gerstmann-Straussler-Scheinker boala (a se vedea mai jos).

În ultimii ani,, un nou tip de CJD, numita varianta CJD (vCJD), a fost gasit in Marea Britanie și alte câteva țări europene. Simptomele inițiale ale vCJD sunt diferite de cele ale BCJ clasic și tulburare apare, de obicei la pacienții mai tineri. De cercetare sugereaza ca vCJD ar fi rezultat din consumul uman de carne de vită provenind de la vite, cu o boală numită EST encefalopatia spongiformă bovină (BVB), de asemenea, cunoscut sub numele de “boala vacii nebune.”

Corticobasal degenerare (CBD) – Demență

Corticobasal degenerare (CBD) este o afectiune progresiva caracterizata prin pierderea de celule nervoase si atrofia mai multe zone ale creierului. Celulele creierului de la persoane cu CBD au adesea acumulări anormale ale proteinei tau. CBD, de obicei, progreseaza treptat, de-a lungul 6 la 8 ani. Simptomele initiale, care încep de obicei la sau în jurul vârstei de 60, pot să apară în primul rând pe o parte a corpului, dar în cele din urmă va afecta ambele părți.
Unele dintre aceste simptome, cum ar fi slaba coordonare și de rigiditate, sunt similare cu cele gasite in boala Parkinson. Alte simptome pot include pierderea de memorie, demență, vizual-spațiale probleme, apraxia (pierderea capacității de a face cunoscut, mișcările motivante), ezitantă și de oprire de vorbire, mioclonii (involuntare labagii musculare), și disfagie (dificultate la înghiţire). Moartea este adesea cauzate de pneumonie sau alte probleme secundare cum ar fi sepsis (infecție severă a sângelui) sau embolie pulmonară (un cheag de sânge în plămâni).

Nu exista tratamente specifice disponibile pentru CDB. Medicamente, cum ar fi clonazepam poate ajuta cu mioclonii, totuşi, și ocupațională, fizic, și logopedie poate ajuta în gestionarea dizabilități asociate cu această boală. Simptome ale bolii de multe ori nu raspund la medicamente Parkinson sau alte medicamente.