Care sunt simptomele și tratamente de anemie falciformă?

Practic, toate simptomele majore ale siclemie sunt rezultatul direct al anormal în formă de, sickled celulele rosii din sange care blochează fluxul de sange care circula prin țesuturi ale corpului. Țesuturile cu circulație afectată suferă daune din cauza lipsei de oxigen. Deteriorarea țesuturi și organe ale corpului pot provoca invaliditate severă la pacienții cu anemie falciformă. Pacienții îndura episoade intermitente de “crizelor” de frecvență variabilă și severitatea, în funcție de gradul de implicare a organelor.

Caracteristicile majore ale siclemia includ:

Oboseala si anemie
Durere Crizele
Dactylitis (umflarea și inflamație a mâinilor și / sau picioarelor) si artrita
Infecții bacteriene
Splenic Sechestrarea (bruscă punerea în comun de sânge în splină) și congestiilor de ficat
Pulmonar și a prejudiciului inima
Leg Ulcer
Necroza aseptica si osos Infarcts (moartea porțiuni de os)
Lezarea
Alte caracteristici

Unele caracteristici ale anemie falciformă, cum ar fi oboseala, anemie, durere crize, și infarcte osoase pot apărea la orice vârstă. Multe caracteristici apar de obicei în anumite grupe de vârstă.

Anemia celulelor in secera, de obicei, primul prezintă simptome, în primul an de viață. Sugarii si copiii mici pot suferi cu febră, durere abdominală, pneumococice infecții bacteriene, umflaturi dureroase ale mâinilor și picioarelor (dactylitis), sechestrarea splenică și. Adolescenții și adulții tineri mai frecvent dezvolta ulcere picior, aseptice necroză, și leziuni oculare. Simptome la adulti sunt de obicei episoade intermitente de durere din cauza unei accidentări a osului, muscular, sau organe interne.

Copiii afectati nu dezvolta simptome in primele luni de viata, deoarece hemoglobina produsa de dezvoltarea fatului (fetale hemoglobinei) protejeaza celulele rosii din sange de la sickling. Aceasta hemoglobina fetala este absent în celulele roșii din sânge, care sunt produse dupa nastere, astfel încât prin 5 luni, sickling a celulelor rosii din sange este proeminent și simptome începe.

Tratamentul anemiei cu celule secera este proiectat în conformitate cu care dintre caracteristicile individuale ale bolii sunt prezente. În general, tratamentul este directionat la gestionarea și prevenirea manifestărilor acute, precum și terapii îndreptate spre blocarea celulelor rosii din sange de la stivuire împreună. Nu există nici o singură cale de atac pentru a inversa anemiei. Acesta este, prin urmare, important ca membrii familiei au o înțelegere optimă a bolii și că comunicarea cu medicii și personalul medical să fie menținute.

Oboseala si anemie

Oboseala este un simptom comun la persoanele cu anemie falciformă. Anemia celulelor in secera cauzeaza o forma cronica de anemie, care poate duce la oboseala. Celulele rosii din sange sunt sickled predispuse la rupere (ruptură) care determină o durată de viață mult mai scurtă a acestor celule (durata normala de viata a unei celule roșii din sânge este 120 zile). Aceste celule rosii din sange sickled sunt ușor de detectat cu o examinare microscop a unui frotiu de sânge pe o lamelă de sticlă.

Tipic, locul de producție de celule roșii din sânge (măduvei osoase) lucrează ore suplimentare pentru a produce aceste celule rapid, încercarea de a compensa pentru distrugerea lor în circulație. Ocazional, măduva osoasă se oprește brusc producerea de celule roșii din sânge, care provoacă o formă foarte severă de anemie (crizelor aplastică). Crizelor aplastica poate fi promovată prin infecții care, altfel, ar părea mai puțin semnificativ, inclusiv virusuri ale stomacului și a intestinelor și a gripei (gripă).

Durere crize

Crizele de durere la persoanele cu siclemie sunt episoade intermitente dureroase, care sunt rezultatul alimentarii cu sange inadecvate pentru tesuturile organismului. Circulație insuficiență este cauzată de blocarea vaselor de sânge de la diverse sickling de celule roșii din sânge. Celulele rosii din sange sickled încetini sau împiedica complet fluxul normal de sange prin tesuturi. Acest lucru duce la spitalizare dureri chinuitoare care necesită medicație și narcotice pentru ameliorarea. Durerea de obicei, este pulsatila si poate modifica locația din zona de organism la altul. Osos este frecvent afectată. Dureri în abdomen, cu sensibilitate este comună și poate mima apendicita. Febra frecvent este asociat cu crize de durere.

Dactylitis si artrita

Umflarea și inflamație a mâinilor și / sau picioarelor este adesea un semn precoce de anemie falciformă. Expandare implică degetele întregi și / sau degetele de la picioare și se numește dactylitis. Dactylitis este cauzata de o leziune la oasele cifrele afectate de episoade repetate ale circulației sângelui inadecvate. Dactylitis, în general, apare la copiii cu anemie de celule secera de la vârsta de 6 luni 8 ani.

Infecție bacteriană

Lung infecție (pneumonie) este extrem de frecventa la copiii cu anemie de celule secera si este, de asemenea, motivul cel mai frecvent pentru spitalizare. Pneumonia poate fi lent pentru a răspunde la antibiotice. Tipul de bacterie care este frecvent cauza de pneumonie este numit bacterii pneumococ. (Acest lucru este, în parte, din cauza sensibilitate crescuta la această bacterie special atunci când splina este prost funcționează.) Vaccinarea impotriva infectiei pneumococice este recomandată în general.

Sechestrarea splenică și congestie hepatică

Acesta a fost demonstrat faptul că ficatul, și în special splina, sunt organe care sunt foarte active în eliminarea sickled celulele rosii din sange de la circulație a persoanelor cu anemie falciformă. Acest proces poate accelera brusc. Bruscă acumularea de sange in splina este menționată ca sechestrarea splenică.

Sechestrarea splenică poate provoca anemie foarte severă și chiar duce la deces.

Splina este de obicei extinsă (splenomegalie) la copiii mai mici cu anemie falciformă. Ca splina este în mod repetat rănit de daune de la furnizarea de sange depreciate, se micșorează treptat, cu cicatrici. Deprecierea functia normala a splinei crește tendința de a deveni infectate cu bacterii.

Lung și a prejudiciului inima

În afară de infecții pulmonare (pneumonie), plămânii copiilor cu siclemie pot fi, de asemenea, rănit de circulație necorespunzătoare a sângelui, care provoacă zone de moartea tesutului. Acest leziuni pulmonare poate fi dificil să se distingă de pneumonie. Aceste zone localizate ale tesutului pulmonar leziuni sunt denumite infarcte pulmonare. Infarcte pulmonare necesită adesea un speciala cu raze X de testare folosind un colorant injectat în zonele afectate (angiografia) pentru diagnostic. Infarcte repetate pulmonare poate duce la cicatrici din plamani de copii cu anemie de celule secera de momentul in care ajunge la adolescență.

Leg Ulcer

Picioarele de pacienți cu anemie falciformă sunt predispuse la leziuni ale pielii și ulcerații. Acest lucru pare a fi un rezultat al fluxului sanguin stagnant cauzate de celulele rosii din sange sickled. Leziuni la nivelul pielii a picioarelor sau gleznelor pot promova deteriorarea pielii și ulcerații.

Ulcere de gamba cel mai frecvent apar la adulți și, de obicei, forma deasupra gleznelor și părți ale partea inferioara a picioarelor. Ulcere pot deveni severe, inconjoara chiar piciorul, si sunt predispuse la infectii.

Ulcer de gamba poate deveni cronică și rezistente la multe tratamente. Antibiotice pe cale orală și creme de actualitate sunt adesea folosite. Ridicarea piciorului, atente modificări dressing, și alte tratamente topice pot fi de ajutor. Unele ulcere pot fi atât de rezistent încât grefa de piele se recomandă, deși acest lucru nu este, fără posibilitatea de a vindecării săraci.

Necroza aseptica si osos infarcte

Circulația inadecvată a sângelui, care este caracteristic de anemie falciformă, provoacă, de asemenea, zone de moartea țesutului osos (os infarct). Aseptice necroză, sau localizate os deces, este un rezultat al alimentării cu oxigen inadecvată la nivelul osului. Necroză aseptică este, de asemenea mentionat ca osteonecroză.

Lezarea

Zona critică a ochiului, care în mod normal simțurile lumina se numește retinei. Retina este în partea din spate a ochiului si este alimentat de multe nave de sange mici. Deprecierea circulație din sickling de celule roșii din sânge rezultate în leziuni ale retinei (retinopatie). Rezultatul poate fi orbire parțială sau completă.

dd