Sindromul Churg-Strauss Simptome, Cauze, Tratament

Ce este sindromul Churg-Strauss?

Sindromul Churg-Strauss este una dintre multele forme de vasculita. Bolile vasculare sunt caracterizate prin inflamarea vaselor de sânge. Sindromul Churg-Strauss, în special, apare la pacienții cu antecedente de astm bronșic sau alergii și oferă inflamații ale vaselor de sânge (de asemenea, mentionat ca angeită) în plămâni, piele, nervi, și abdomen. Vasele de sange implicate în sindromul Churg-Strauss sunt arterele și venele mici.

Care sunt cauzele sindromului Churg-Strauss?

Sindromul Churg-Strauss este rară. Cauza acestui sindrom nu este cunoscută, dar aceasta implică un anormal supra-activare a sistemului imunitar la o persoana cu care stau la baza boala pulmonară bronhospastice (astm). În timp ce sindromul Churg-Strauss a fost raportat a fi asociate cu medicamente astm anumite, numit modificatori leukotriene, indiferent dacă acestea de fapt cauza bolii sau dacă pacienții care iau le au mai multe astm sever, care dă o tendință de dezvoltare a Churg-Strauss nu este încă clar.

Care sunt simptomele de sindromul Churg-Strauss?

Sindromul Churg-Strauss provoacă febră, scădere în greutate, si a sinusurilor nazale sau inflamație pasaj în pacient cu astm. Oboseala este comun. Uneori, de fapt, astm îmbunătățește oarecum ca boala se intensifică în altă parte. Tuse, scurtime de respiraţie, și dureri în piept pot apărea ca plamanii sunt afectate de vasculita.

Piele bulgări, numit noduli, pot apărea la extremitati. Diaree și dureri de burtă, în loc de sânge din cauza inflamatiei abdomenului navă în cadrul. Vezicii urinare și prostatei pot deveni inflamate.

Amorțeală sau slăbiciune la nivelul extremităților este rezultatul a prejudiciului nervoase de la vasculită. În cazul în care creierul este afectat, convulsii sau confuzie pot apărea.

Cum se sindromul Churg-Strauss diagnosticat?

Sindromul Churg-Strauss este sugerat atunci când simptomele descrise mai sus apar la un pacient cu antecedente de astm bronșic.

Anomalii ale plămânilor, piele, și nervii ar putea fi observat de către medicul în timpul examinării. Tensiunii arteriale pot fi crescute.

Examinarea sânge prezinta, în general, niveluri ridicate ale unei celule albe din sânge mai puțin frecvente, numit de eozinofile, și alte celule albe din sange, de asemenea, sunt crescute în număr. Funcției renale teste de sange si sumar de urina poate fi anormală atunci cand rinichii sunt afectați (care nu este comun).

În cazul în care plămânii sunt inflamate, piept x-ray imagine sau CT scanare a toracelui poate demonstra zone de inflamatie.

Testul final pentru diagnostic este o biopsie de tesut implicate, ceea ce demonstrează un model caracteristic de inflamație vizibilă la microscop. Eozinofile sunt, de asemenea, observate acumulate în țesutul anormal.

Cum se sindromul Churg-Strauss tratate?

Tratamentul pacienților cu sindromul Churg-Strauss este îndreptată spre atât imediat quieting inflamație a vaselor de sânge (vasculită) și suprimarea sistemului imunitar. Tratamentul include, de obicei, dozele mari de cortizon legate de medicație (cum ar fi prednison sau prednisolon) pentru a calma inflamatia si suprimarea sistemului imunitar activ cu ciclofosfamidă (Cytoxan).

Tradițional, ciclofosfamidă a fost dat pentru un an sau mai mult, la pacienții cu sindromul Churg-Strauss. Într-un studiu de cercetare, Churg-Strauss pacientii cu sindrom facut la fel de bine dacă sunt tratate cu ciclofosfamidă pentru 6 sau pentru 12 luni. Acest studiu sugereaza ca medicii ar putea fi acum în măsură să recomande o perioadă mai scurtă (şi, prin urmare, mai puțin toxice) curs de Cytoxan pentru pacientii cu sindromul Churg-Strauss.