Cum se clasifică sclerodermie?

Sclerodermie pot fi clasificate în funcție de gradul și localizarea pielii și implicarea de organe. În consecință, sclerodermie a fost clasificată în două grupe majore, localizate sclerodermie sistemica si scleroza. Scleroza sistemică este în continuare subdivizat în forme difuze sau fie limitată.

Localizate modificări sclerodermia pielii sunt în zone izolate, fie ca patch-uri morfee sau sclerodermia liniară. Morfee este sclerodermia, care este localizat într-o zonă neuniforme a pielii, care devine întărit și ușor pigmentate. Uneori, poate provoca leziuni morfee mai multe în piele. Morfee nu este asociat cu boala în altă parte în organism.

Liniară sclerodermie este sclerodermia, care este localizat, de obicei, într-o extremitatea inferioara, frecvent se prezintă ca o fâșie de piele intarire jos piciorul unui copil. Liniar sclerodermie la copii poate creșterii oaselor Stunt a membrelor afectate. Uneori, sclerodermie liniară este asociat cu un “satelit” Zona de un petic de piele sclerodermia localizată, cum ar fi pe abdomen.

Forma difuză de sclerodermie (difuză sistemică scleroza) implică îngroșarea simetrică a pielii la nivelul extremitatilor, față, și trunchi (piept, înapoi, abdomen, sau flancurile) care poate progresa rapid la rigidizarea după o fază timpurie inflamatorie. Boala de organe pot să apară la începutul și să fie serios și să scadă semnificativ speranța de viață. Organele afectate includ esofag, intestine, cicatrici (fibroză) a plamanilor, inimă, și rinichii. Hipertensiunea arterială poate fi un efect secundar suparatoare si poate duce la insuficienta renala (renală criză).

Formă limitată de sclerodermie tinde să aibă o implicare pielea mult mai puțin cu ingrosarea pielii limitează la pielea de pe degete și a feței. Modificările cutanate și alte caracteristici ale bolii tind să apară mai lent decât în ​​forma difuză. Pentru ca un model caracteristic clinic poate să apară la pacienții cu forma limitata de sclerodermie, această formă a luat un alt nume, care este compus din inițialele prima de componente comune. Astfel, această formă este, de asemenea, numit “CREST” varianta de sclerodermie. CREST reprezintă următoarele caracteristici:

C…Calcinoza se referă la formarea de depozite mici de calciu în piele. Acest lucru este văzut la fel de greu, zone albicioase la nivelul pielii superficiale, suprapunerea frecvent coatele, genunchi, sau degete. Aceste depozite ferme pot fi ofertă, se poate infecta, și pot cădea în mod spontan sau necesita indepartarea chirurgicala. Acesta este cel mai comun dintre caracteristicile de varianta CREST sclerodermia.

R…Fenomenul Raynaud se referă la spasmul vaselor mici arterelor furnizarea de sânge la nivelul degetelor, degetele de la picioare, nas, limbă, sau urechi. Aceste zone devine albastră, alb, apoi roșu după expunerea la extreme de frig, sau chiar, uneori, cu extreme de căldură sau supărat emoțională. Acest lucru poate duce la zone mici de daune la vârfurile degetelor (ulcere digitale) sau zone mai mari de piele moarta de pe capetele degetelor.

Ea…Boala esofag in sclerodermie este caracterizată prin funcționarea slab muscular al inferioare două treimi din esofag (tub înghițirea alimentelor prin care trece de la gura la stomac). Acest lucru poate duce la un esofag anormal de largă, care permite acidul din stomac pentru a refluxului în esofag pentru a provoca arsuri la stomac, inflamaţie, și potențial cicatrici care îngustează esofag. Acest lucru poate duce in cele din urma la dificultăți în trecerea de la produse alimentare, prin gura esofag în stomac. Simptomele de arsuri la stomac sunt tratate agresiv la pacienții cu sclerodermie, în scopul de a preveni un prejudiciu la esofag.

S…Sclerodactilie este îngroșarea localizată și etanșeitatea pielea de pe degete sau degetele de la picioare. Acest lucru le poate da o “strălucitor” și aspectul ușor pufos. Etanșeitatea poate provoca limitarea severă de mișcare a degetelor la maini si picioare. Aceste modificări ale pielii, în general, progresul mult mai lent decât cele ale pacienților cu forma difuză de sclerodermie.

T…Telangiectasias sunt zone mici rosii, frecvent pe fata, mâini, și în gură în spatele buzelor. Aceste zone Blanch, atunci când sunt presate pe lărgit și reprezintă (dilatat) capilare.

Pacienții cu scleroză sistemică limitată pot avea variatii ale CREST cu manifestări diferite, de exemplu, CRST, REST, ST, etc. Pacientii pot avea, de asemenea, “suprapune” boală cu atât caracteristici de CREST și sclerodermie forma difuză a. Unii pacienți au suprapuneri ale bolilor sclerodermia și alte țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, si polimiozita. Când sunt active funcții de sclerodermie sunt prezente, alături de caracteristici de polimiozita, lupus eritematos sistemic, și anumite valori anormale ale testelor de sânge condiție este menționată ca boală mixtă de țesut conjunctiv (MCDT).