Hva er bindevev?

Bindevev er strukturelle deler av kroppen vår som i hovedsak holder cellene i kroppen sammen. Disse vev danner et rammeverk eller matrise for kroppen. Bindevev består av to store strukturelle molekyler, kollagen og elastin. Det er mange forskjellige kollagen proteiner som varierer i mengde i hvert vev i kroppen. Elastin er et annet protein som har evnen til å strekke og tilbake til opprinnelig lengde som en fjær. Elastin er den viktigste komponenten av leddbånd (vev som fester bein til bein).

Bindevevssykdommer er lidelser med avvik som involverer kollagen og elastin. Bindevevssykdommer er ofte preget av en rekke immun abnormiteter som er felles for hver bestemt type sykdom.

Hvilke sykdommer karakteristisk påvirke bindevev?

Sykdommer i bindevev som er strengt arvelig (på grunn av genetisk arv) inkludere Marfans syndrom (kan ha vev unormalt i hjertet, aorta, lungene, øyne, og skjelett) og Ehlers-Danlos syndrom (kan ha løs, skjør hud eller løs [hyperextensible] leddene). Pseudoxanthoma elasticum er en arvelig lidelse av elastin.

Andre sykdommer i bindevev har ikke bestemt gen misdannelser som deres eneste årsaken. Disse bindevevssykdommer oppstå ukjente årsaker. De er karakterisert som en gruppe ved tilstedeværelse av spontan overaktivitet av immunsystemet, som resulterer i produksjonen av uvanlige antistoffer i blodet.

De klassiske immun-relaterte bindevevssykdommer inkluderer systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, sklerodermi, polymyositt, og dermatomyositt. Hver av disse sykdommene har en karakteristisk presentasjon med typiske kliniske funn som legene kan kjenne under eksamen. Hvert rom har også karakteristiske blod unormale og unormale antistoff mønstre.

Imidlertid, hver av disse sykdommene kan utvikle seg sakte eller raskt fra svært subtile forandringer før demonstrere den klassiske funksjoner som hjelper i diagnostisering. Når disse forholdene ikke har utviklet de klassiske funksjonene i en bestemt sykdom, leger vil ofte referere til tilstanden som “udifferensiert bindevevssykdom.”

Dette innebærer at de karakteristiske trekk som brukes til å definere den klassiske bindevevssykdom ikke er til stede, men noen symptomer eller tegn på connective sykdom eksisterer. Personer med udifferensiert bindevevssykdom kan aldri utvikle et fullt definerbare tilstand eller de kan etter hvert utvikle en klassisk bindevevssykdom.