¿Cuáles son los síntomas y tratamientos de la anemia de células falciformes?

Prácticamente todos los principales síntomas de la anemia de células falciformes son el resultado directo de la forma anormal, eritrocitos falciformes bloqueando el flujo de sangre que circula a través de los tejidos del cuerpo. Los tejidos con circulación deficiente sufrir daños por falta de oxígeno. El daño a los tejidos y órganos del cuerpo pueden causar una discapacidad grave en pacientes con anemia de células falciformes. Los pacientes que soportar episodios de intermitente “crisis” de la frecuencia y gravedad variables, según el grado de afectación de órganos.

Las características principales de la anemia drepanocítica abarcan:

La fatiga y la anemia
Las crisis de dolor
Dactilitis (hinchazón y la inflamación de las manos y / o pies) y artritis
Infecciones Bacterianas
Secuestro esplénico (repentina acumulación de sangre en el bazo) y la congestión del hígado
Pulmones y corazón de Lesiones
Úlceras en las piernas
Necrosis aséptica y Hueso infartos (muerte de porciones de hueso)
Oculares graves
Otras características

Algunas características de la anemia de células falciformes, tales como fatiga, anemia, las crisis de dolor, infartos óseos y puede ocurrir a cualquier edad. Muchas de las funciones se presentan típicamente en ciertos grupos de edad.

La anemia de células falciformes generalmente primero presenta síntomas en el primer año de vida. Los bebés y los niños pequeños pueden sufrir de fiebre, dolor abdominal, neumocócicas infecciones bacterianas, inflamaciones dolorosas de las manos y los pies (dactilitis), y el secuestro esplénico. Los adolescentes y los adultos jóvenes más comúnmente se desarrollan úlceras en las piernas, necrosis aséptica, y daño a los ojos. Los síntomas en los adultos suelen ser episodios intermitentes de dolor debido a una lesión de hueso, músculo, o los órganos internos.

Los niños afectados no desarrollan síntomas en los primeros meses de vida debido a la hemoglobina producida por el feto en desarrollo (hemoglobina fetal) protege a las células rojas de la sangre a causa de bloqueos. Esta hemoglobina fetal está ausente en las células rojas de la sangre que se producen después del nacimiento para que por 5 meses de edad, la formación como hoces de los glóbulos rojos es prominente y da comienzo.

El tratamiento de la anemia de células falciformes ha sido diseñado de acuerdo con cuál de las características individuales de la enfermedad están presentes. En general, el tratamiento se dirige a la gestión y prevención de las manifestaciones agudas, así como terapias dirigidas hacia el bloqueo de las células rojas de la sangre de apilamiento juntos. No existe un remedio único para revertir la anemia. Es, por lo tanto, importante que los miembros de la familia tienen un conocimiento óptimo de la enfermedad y que la comunicación con los médicos y el personal médico se mantendrá.

La fatiga y la anemia

La fatiga es un síntoma común en personas con anemia de células falciformes. Anemia de células falciformes produce una forma de anemia crónica que puede conducir a la fatiga. Los glóbulos rojos falciformes son propensos a la rotura (ruptura) lo que provoca una vida útil mucho más corta de estas células (la duración normal de vida de un glóbulo rojo es 120 día). Estos glóbulos rojos falciformes se puede detectar fácilmente con un examen microscópico de un frotis de sangre en un portaobjetos de vidrio.

Típicamente, el sitio de producción de glóbulos rojos (médula ósea) trabaja horas extras para producir estas células en rápida, tratando de compensar su destrucción en la circulación. De vez en cuando, la médula ósea repentinamente deja de producir las células rojas de la sangre que provoca una forma muy grave de anemia (crisis aplásica). Crisis aplástica puede ser promovida por infecciones que de otra manera parecen menos significativo, incluidos los virus del estómago y los intestinos y la gripe (influenza).

Las crisis de dolor

Las crisis de dolor en personas con anemia de células falciformes son intermitentes episodios de dolor que son el resultado del suministro inadecuado de sangre a los tejidos del cuerpo. El deterioro de la circulación es causada por la obstrucción de los vasos sanguíneos distintos de la formación de células falciformes de las células rojas de la sangre. Los glóbulos rojos falciformes ralentizar o impedir completamente el flujo normal de sangre a través de los tejidos. Esto lleva a la hospitalización que requiere un dolor insoportable y medicamentos narcóticos para el alivio. El dolor generalmente es punzante y puede cambiar su ubicación de la zona del cuerpo a otra. El hueso es frecuentemente afectado. Dolor en el abdomen con ternura es común y puede simular una apendicitis. La fiebre se asocia frecuentemente con las crisis de dolor.

Dactilitis y la artritis

La hinchazón y la inflamación de las manos y / o pies es a menudo una señal temprana de la anemia de células falciformes. La inflamación compromete dedos enteras y / o de los pies y se llama dactilitis. Dactilitis es causada por una lesión en los huesos de los dedos afectados por episodios repetidos de la circulación sanguínea insuficiente. Dactilitis generalmente ocurre en niños con anemia de células falciformes de edad 6 meses a 8 años.

Infección bacteriana

Infección pulmonar (neumonía) es muy común en niños con anemia de células falciformes y es también la razón más frecuente de hospitalización. La neumonía puede ser lento para responder a los antibióticos. El tipo de bacteria que es con frecuencia la causa de la neumonía se llama bacteria neumococo. (Es, en parte, debido a la mayor susceptibilidad a esta bacteria en particular cuando el bazo se mal funcionamiento.) La vacunación contra la infección neumocócica se recomienda generalmente.

Secuestro esplénico y la congestión del hígado

Se ha demostrado que el hígado, y especialmente el bazo, son órganos que son muy activos en la eliminación de eritrocitos falciformes de la circulación de las personas con anemia de células falciformes. Este proceso se puede acelerar de repente. Repentina acumulación de sangre en el bazo se conoce como secuestro esplénico.

Secuestro esplénico puede causar anemia muy grave e incluso provocar la muerte.

El bazo es comúnmente ampliada (esplenomegalia) en los niños pequeños con anemia de células falciformes. A medida que el bazo es repetidamente lesionado por el daño de suministro de sangre deteriorado, poco a poco se encoge con cicatrices. Deterioro de la función normal del bazo aumenta la tendencia a infectarse con bacterias.

Pulmón y Corazón lesión

Aparte de infección pulmonar (neumonía), los pulmones de los niños con anemia de células falciformes también pueden ser lesionados por circulación inadecuada de la sangre que hace que las áreas de necrosis. Este daño pulmonar puede ser difícil de distinguir de la neumonía. Estas áreas localizadas de daño del tejido pulmonar se conocen como infartos pulmonares. Infartos pulmonares suelen requerir una radiografía especial de prueba utilizando un medio de contraste inyectado en las zonas afectadas (angiograma) para el diagnóstico. Repetidos infartos pulmonares puede conducir a la cicatrización de los pulmones de los niños con anemia de células falciformes en el momento en que llegan a la adolescencia.

Úlceras en las piernas

Las piernas de los pacientes con anemia de células falciformes son susceptibles a la rotura de la piel y ulceración. Esto parece ser el resultado del flujo de sangre estancada causada por los glóbulos rojos falciformes. Lesión en la piel de las piernas o los tobillos pueden promover daños en la piel y ulceración.

Úlceras en las piernas ocurren con más frecuencia en adultos y generalmente se forman en los tobillos y los lados de las piernas. Las úlceras pueden llegar a ser graves, incluso que rodea la pierna, y son propensos a la infección.

Úlceras en las piernas puede llegar a ser crónica y resistente a múltiples tratamientos. Los antibióticos orales y cremas tópicas se utilizan a menudo. Elevación de la pierna, cuidadosas cambios de apósito, y otros tratamientos tópicos pueden ser útiles. Algunas úlceras pueden ser tan resistente que el injerto de piel se recomienda, aunque esto no está exento de la posibilidad de una mala cicatrización.

Necrosis aséptica y Hueso infartos

Circulación inadecuada de la sangre, que es característica de la anemia de células falciformes, también causan áreas de muerte del tejido óseo (hueso infarto). Necrosis aséptica, o la muerte ósea localizada, es resultado de un suministro inadecuado de oxígeno al hueso. La necrosis aséptica también se conoce como osteonecrosis.

Ojo daño

El área crítica del ojo que normalmente percibe la luz se llama retina. La retina está en la parte posterior del ojo y es alimentada por muchos vasos sanguíneos diminutos. Deterioro de la circulación de la formación de células falciformes de glóbulos rojos reduce el daño a la retina (retinopatía). El resultado puede ser la ceguera parcial o completa.